10 fatos horríveis sobre a forma humana da doença da vaca louca

Conhecida como a forma humana da doença da vaca louca , a variante da doença de Creutzfeldt-Jakob (vCJD) é uma doença incrivelmente rara, mas assustadora. Os cientistas atualmente não sabem tanto quanto gostariam sobre esta condição.

Mas o que descobriram é fascinante e levou ao aumento das regulamentações sanitárias para a produção de carne bovina. Por exemplo, o Departamento de Agricultura dos EUA exige que todos os materiais da medula espinhal e do cérebro sejam eliminados do gado de alto risco. Esses produtos não são permitidos no abastecimento alimentar dos EUA.

No entanto, os factos sobre a versão humana da doença das vacas loucas são verdadeiramente horríveis.

10 É uma doença de príon

Crédito da foto: cdc.gov

As doenças priônicas (também conhecidas como encefalopatias espongiformes transmissíveis) são formas raras de distúrbios cerebrais que alteram a estrutura do cérebro de um paciente e podem ser transmitidas de um organismo para outro. As doenças por príons podem ser encontradas tanto em humanos quanto em animais, e a vCJD é uma das formas humanas mais mortais de doença por príons.

Todos os humanos possuem proteínas príon em nossos cérebros, mas a função normal dessas proteínas ainda não é totalmente compreendida pelos cientistas. Na vCJD, essas proteínas priônicas normais são afetadas por um príon doente que é transmitido à vítima .

O príon infectado se ligará às proteínas do príon da vítima e as dobrará em um formato anormal. Esses príons recém-infectados destruirão as células cerebrais e criarão lacunas no tecido cerebral que farão com que o cérebro se assemelhe a uma esponja. À medida que mais proteínas priônicas são infectadas, a vítima sofrerá danos cerebrais e outros sintomas psiquiátricos. [1]

9 É transferido diretamente das vacas

Foto via Wikimedia

A maneira pela qual os humanos obtêm o príon anormal que causa a vDCJ é quase sempre comendo a carne de uma vaca com encefalopatia espongiforme bovina (também conhecida como doença da vaca louca ou BSE). A doença da vaca louca é semelhante à vCJD porque a BSE é causada pela transferência de um príon anormal para o gado.

Não está claro como a vaca louca começou, mas acredita-se que começou com uma vaca consumindo ração para gado que continha carne de uma ovelha infectada com tremor epizoótico (outra doença por príon). Os cientistas concordam que a vaca louca se espalhou originalmente no Reino Unido quando a carne do gado infectado era usada como alimento para bezerros jovens. Os investigadores confirmaram a relação entre estas duas doenças desde que os primeiros casos de vDCJ foram notificados no Reino Unido, o mesmo local onde a vaca louca começou.

Os cidadãos do Reino Unido tiveram maior probabilidade de serem expostos a carne infectada entre 1984-86, e os primeiros casos relatados de vCJD ocorreram entre 1994-96. Isto faz sentido porque o período médio de incubação do príon doente em vacas e humanos é de cerca de 10 anos. [2]

Em alguns casos raros, uma pessoa contraiu vCJD ao receber uma transfusão de sangue de alguém que tem vCJD. Mas é muito mais frequentemente causada pela carne de gado infectado com a doença da vaca louca.

8 É uma forma de uma doença maior

vCJD é apenas uma forma da doença mais geral conhecida como doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), que é definida como uma doença causada por um príon infeccioso transferível. A DCJ é dividida em quatro doenças específicas, pois cada uma delas faz com que o príon seja transferido para o ser humano de uma maneira diferente. Uma dessas formas específicas de DCJ é a vCJD, e as outras três formas são iguais, exceto pela forma como o príon é transmitido à vítima.

A doença esporádica de Creutzfeldt-Jakob (sCJD) é a forma mais comum de DCJ, mas também é a mais misteriosa. Na sCJD, uma das proteínas príon normais no cérebro da vítima transforma-se espontaneamente em uma proteína infectada. Os cientistas não compreendem completamente a causa da sCJD, mas acreditam que é mais comum em pessoas com uma versão específica do gene da proteína príon.

A terceira forma é a DCJ familiar, causada quando uma criança herda uma anomalia genética que produz proteínas deformadas. Os sintomas desta doença geralmente não começam antes dos 50 anos, por isso os pais com o gene mutado podem não saber que o têm quando decidem constituir família.

A última forma de DCJ é chamada de DCJ iatrogênica e é incrivelmente rara. Este formulário transfere o príon doente quando um instrumento médico usado em alguém com vDCJ não é devidamente limpo e é então usado em outra pessoa. [3]

Com todas estas quatro doenças terríveis sob a égide da DCJ, muitos cientistas consideram Creutzfeldt-Jakob uma das doenças cerebrais mais devastadoras que existem.

7 Criou Outra Doença

Crédito da foto: ncbi.nlm.nih.gov

Kuru é outra terrível doença causada por príons que se espalhou pelas áreas tribais da Papua Nova Guiné . A doença foi encontrada em tribos que praticavam uma forma de canibalismo onde comiam os cérebros de seus parentes mortos como sinal de respeito.

As tribos interromperam esta prática no início da década de 1960, mas os casos de kuru continuaram porque a doença tem um longo período de incubação (pelo menos 10 anos). Curiosamente, o que acontece no cérebro de uma pessoa com kuru é semelhante ao de alguém com vCJD, pois faz com que um príon deformado semelhante comece a infectar as proteínas do cérebro.

Os cientistas conduziram pesquisas para determinar por que o canibalismo causou uma anormalidade de príon e chegaram a uma hipótese chocante: o Kuru se originou de membros da tribo que comeram o cérebro de uma pessoa com a doença de Creutzfeldt-Jakob. Os cientistas confirmaram esta teoria comparando os príons kuru com os príons em todas as quatro formas de DCJ e concluíram que os príons kuru têm propriedades de transmissão muito semelhantes às da DCJ.

Isto significa que um membro falecido de uma tribo na Papua Nova Guiné tinha DCJ e ninguém sabia disso. Então eles comeram seu cérebro e criaram uma nova forma de doença por príon. Os cientistas ainda não descobriram que forma de DCJ o membro doente da tribo tinha, mas há uma grande chance de que fosse vCJD. [4]

Isto ocorre porque há uma abundância de gado em Papua Nova Guiné com muito poucos regulamentos ou diretrizes de saúde, o que poderia ter levado as tribos a consumir gado infectado por vacas loucas.

6 Não há opções de tratamento viáveis

Crédito da foto: rxlist. com

Infelizmente, não há cura conhecida para vCJD. Uma vítima desta doença, infelizmente, só sobreviverá em média 13 meses a partir do momento dos primeiros sintomas . Muitos medicamentos, como a amantadina e o polissulfato de pentosano, foram testados em vítimas de vDCJ, mas nenhum provou ajudar de forma consistente.

No entanto, estes medicamentos têm ajudado vítimas individuais desta doença. Num caso relatado, uma vítima de vCJD de 22 anos foi tratada com polissulfato de pentosano (um medicamento destinado a retardar a destruição das células cerebrais) e sobreviveu durante 51 meses após os primeiros sintomas.

Isto é muito superior ao período médio de sobrevivência de 13 meses, o que significa que esta solução poderá funcionar para mais vítimas com mais investigação. Atualmente, porém, o tratamento se concentra em manter o paciente confortável e aliviar os sintomas da vDCJ. [5]

5 Causa sintomas psiquiátricos terríveis

Os sintomas da vCJD são basicamente os mesmos das outras formas de CJD. Isso acontece porque o príon anormal é o mesmo em todas as formas, e a única diferença entre as formas é a forma como são transmitidas .

Como este príon vCJD doente destrói as células do cérebro do paciente, causa muitos sintomas relacionados ao sistema nervoso. Primeiro, o paciente terá problemas de coordenação muscular, como espasmos musculares involuntários e espasmos.

À medida que o cérebro se deteriora, a vítima pode apresentar inúmeros sintomas, como alucinações , esquecimento e, em alguns casos, cegueira. Dentro de um ano após o início dos primeiros sintomas, o paciente perderá a capacidade de falar ou se mover e entrará em coma. Muitos pacientes contraem pneumonia ou outras infecções durante o coma, e geralmente é isso que os mata.

Embora estes sintomas sejam semelhantes aos de outras formas de DCJ, a vDCJ é diferente porque afecta pessoas mais jovens. A idade média de uma vítima de vDCJ é de 28 anos, enquanto a DCJ esporádica e hereditária afecta principalmente pessoas de meia-idade e idosas. [6]

4 Um diagnóstico só pode ser confirmado após a morte

Como a vCJD é uma doença tão rara, pode ser um desafio para os médicos diagnosticar oficialmente uma pessoa com ela. Se um médico suspeitar que um paciente tem uma forma de DCJ, o primeiro passo é realizar testes padrão para garantir que o paciente não tenha um transtorno mental mais comum . Esses testes incluem punções lombares e ressonância magnética, que podem detectar o tipo de anormalidade comum na DCJ.

No entanto, a única maneira de confirmar se um paciente tem uma forma de DCJ é através de uma biópsia cerebral ou autópsia. Embora a biópsia seja realizada enquanto o paciente ainda está vivo, ela não é recomendada para vítimas de DCJ porque pode ser perigosa e nem sempre obtém tecido cerebral das células cerebrais afetadas do paciente.

A menos que uma pessoa com DCJ queira correr o risco de fazer uma biópsia, os médicos só podem confirmar o diagnóstico de DCJ examinando todo o cérebro do paciente numa autópsia após a sua morte . Felizmente, os cientistas estão tentando mudar isso criando novos testes que podem ajudar a diagnosticar a DCJ.

Por exemplo, o Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame desenvolveu um teste que procura uma proteína específica no cérebro que causa degeneração neural. Eles fazem isso examinando o líquido espinhal de um paciente. Com mais pesquisas, este teste pode levar a uma forma de confirmar o diagnóstico de DCJ antes da morte. [7]

3 É extremamente raro

Em todo o mundo, a DCJ afetará cerca de três pessoas em cada milhão. Isso já a classifica como uma doença extremamente rara , mas trata-se apenas da DCJ como um todo. A vCJD representa menos de 20% dos casos de DCJ, e houve apenas 231 casos de vCJD relatados desde que foi identificada pela primeira vez em 1996.

Dos 231 casos conhecidos, 178 deles são do Reino Unido, o que faz sentido porque foi aí que a doença da vaca louca surgiu no gado. Nos EUA, houve apenas quatro casos documentados de vCJD. Em dois destes quatro casos nos EUA, o prião da doença das vacas loucas foi-lhes transmitido quando viajavam pelo Reino Unido.

Em três dos 231 casos notificados, o príon infectado com vCJD foi transmitido a uma pessoa através de transfusão de sangue. Isto significa que 1,3 por cento de todos os casos conhecidos de vDCJ não foram realmente causados ​​pela ingestão de gado doente, mas foram transmitidos por uma pessoa que já tinha vDCJ. Os cientistas consideram esta uma combinação rara de vCJD e CJD iatrogénica e agora incentivam as pessoas com todas as formas de CJD a evitarem a doação de sangue. [8]

2 Ele se espalhou pelo mundo

Apesar de ser uma doença tão incomum, a vCJD se espalhou para além do Reino Unido nas últimas décadas. Já sabemos que 178 dos casos confirmados de vCJD vêm do Reino Unido e quatro vêm dos EUA. Mas os restantes 49 vêm de 10 países diferentes .

Em ordem do maior para o menor número de casos (em 2017), houve 27 casos na França, cinco na Espanha, quatro na Irlanda , três na Holanda e na Itália, dois em Portugal e no Canadá e um no Japão, Arábia Saudita e Taiwan.

Embora o Reino Unido tenha a grande maioria dos casos, isto pode não ser verdade por muito tempo. Os casos de vCJD no Reino Unido atingiram o pico em 1999 e têm diminuído desde então. Mas o oposto parece estar a acontecer noutros países.

Apesar de o Reino Unido ter muito mais casos notificados de vCJD, Portugal teve recentemente uma taxa mais elevada de casos de vCJD em comparação com o número de vacas infectadas por vacas loucas. Isto significa que Portugal teve um maior número de bovinos doentes que entraram no seu abastecimento alimentar e infectaram humanos, pelo que Portugal poderá eventualmente ter mais casos confirmados do que o Reino Unido se a taxa de infecção do Reino Unido continuar a diminuir. [9]

1 A conscientização está aumentando

Felizmente, muitas medidas foram tomadas nos EUA e no Reino Unido para impedir a propagação da vCJD. Por exemplo, foram implementadas directrizes rigorosas para impedir que a carne de gado com a doença das vacas loucas entre na alimentação humana . Estas novas directrizes incluem a proibição de determinados alimentos para animais, bem como a realização de testes de BSE em todos os bovinos com mais de 30 meses de idade. (A doença da vaca louca é rara em bovinos com menos de 30 meses de idade).

Nos EUA, os Centros de Controlo e Prevenção de Doenças (CDC) tomaram muitas medidas para monitorizar a propagação desta doença. Eles revisam todos os casos de DCJ nos EUA e os analisam para tentar encontrar padrões que possam ajudar os cientistas a criar novos tratamentos.

Em 1997, o CDC criou o Centro Nacional de Vigilância Patológica de Doenças de Príons, que realiza testes avançados, incluindo autópsias cerebrais, para doenças de príons. Embora a vCJD e outras formas de CJD não tenham sido erradicadas, estas medidas tomadas por cientistas e médicos ajudaram a limitar os seus efeitos. [10]

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