A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença degenerativa das células nervosas da medula espinhal e do cérebro . É uma causa de morte rápida e insidiosa – os pacientes passam dos sintomas iniciais à morte em pouco mais de três anos. As vias neurais do paciente médio eventualmente se deterioram até o ponto de insuficiência respiratória.
Em 2014, o reconhecimento do nome da doença atingiu um máximo histórico e os esforços de angariação de fundos estão a bater recordes, mas a pessoa média ainda sabe muito pouco sobre a ELA.
10 ELA e atletas
Os atletas correm um risco maior de ELA do que a população em geral. Na verdade, a ELA é frequentemente referida pelo seu nome mais coloquial, doença de Lou Gehrig, em homenagem ao lendário jogador de primeira base do New York Yankees.
Por mais de 50 anos, Gehrig deteve o recorde de maior número de jogos consecutivos, um feito que lhe valeu o apelido de “O Cavalo de Ferro”. No entanto, mesmo a sua constituição severa não conseguiu salvá-lo da ELA, e ele disse adeus aos seus fãs no Yankee Stadium em 4 de julho de 1939. No seu famoso discurso de despedida, ele disse que, apesar do seu diagnóstico sombrio, sentia-se como “ o homem mais sortudo”. na face da Terra .” Lou aguentou apenas mais dois anos, morrendo de ELA em 2 de junho de 1941, aos 37 anos de idade.
O esporte é definitivamente um fator nas doenças neurodegenerativas. Um estudo do CDC que acompanhou 3.439 jogadores da NFL indica que os jogadores de futebol sofrem de ELA a uma taxa de cerca de quatro vezes a média nacional dos EUA . As concussões podem desempenhar um papel significativo no desenvolvimento da ELA. Gehrig sofreu múltiplas concussões ao longo de sua carreira (a MLB não introduziu capacetes de rebatidas até o ano em que ele morreu).
Nos últimos anos, a NFL tem adotado regulamentações para evitar que os jogadores sofram danos cerebrais devido a concussões acumuladas. Depois que o linebacker Junior Seau (que supostamente teve 1.500 concussões durante sua carreira ) cometeu suicídio, seu cérebro foi estudado e foi demonstrado que ele tinha encefalopatia traumática crônica , uma condição neurodegenerativa semelhante à ELA.
Este fenómeno não se limita apenas aos Estados Unidos. Os jogadores de futebol italianos também demonstraram uma forte propensão para desenvolver ELA – seis vezes maior que a média italiana. De acordo com uma teoria, isso se deve ao contato frequente do jogador médio com carrapatos na grama .
9 Uma doença órfã
A ELA afecta apenas 2 em cada 100.000 pessoas . Isto faz com que seja uma doença chamada órfã, uma doença que as empresas farmacêuticas ainda não adoptaram como tema de investigação importante porque não ganharão dinheiro real com isso . Condições mais prevalentes, da depressão à disfunção erétil, são as que geram lucros de bilhões de dólares.
Como resultado, existem poucas opções de tratamento. Existe apenas um único medicamento no mercado para a ELA, uma substância chamada Riluzol, aprovada pela FDA em 1995 . A droga bloqueia os canais de sódio sensíveis às toxinas nos neurônios, retardando a progressão da doença. O riluzol custa aproximadamente US$ 10 por comprimido e sua eficácia é discutível, geralmente prolongando a vida de quem sofre de ELA em apenas dois ou três meses.
8 O mistério da sobrevivência de Stephen Hawking
De longe o mais famoso sofredor vivo de ELA, Stephen Hawking é uma anomalia de um milhão para um. O brilhante físico teórico foi diagnosticado quando tinha apenas 21 anos e foi informado de que lhe restava pouco tempo. Mais de meio século depois, ele ainda está vivo, desafiando totalmente as probabilidades. Nos anos desde o seu diagnóstico, ele fez inúmeras contribuições para a compreensão humana do universo.
Os médicos de Hawking não discutem os detalhes de sua condição, então não sabemos exatamente por qual mecanismo ele continua a agir. A ELA afeta os neurônios motores que controlam o diafragma e os músculos envolvidos na deglutição, de modo que os pacientes geralmente morrem de insuficiência respiratória ou sofrem de desnutrição e desidratação. De acordo com Leo McCluskey, diretor médico do Centro de ELA da Universidade da Pensilvânia, “se você não tiver essas duas coisas, poderá viver por muito tempo – mesmo que esteja piorando”.
Nos últimos anos, Hawking tem usado ventilador em tempo integral , mas continua ativo, até mesmo fazendo participações especiais em programas de televisão como. Sendo rico e venerado, Stephen Hawking teve alguns dos melhores cuidados médicos do mundo, o que certamente contribuiu de alguma forma para a sua longevidade. No entanto, a doença devastou seu corpo. Ele está quase completamente paralisado e consegue comunicar cerca de uma palavra por minuto usando um dispositivo que lê o movimento de sua bochecha. A Teoria do Big Bang
7 O roteirista paralisado
Stephen Hawking não é a única pessoa famosa com ELA que tenta tirar o melhor proveito de uma situação ruim. de 2013 Gênio do mal sexy . Ele está nos estágios finais da doença e só consegue mover alguns músculos do rosto e dos olhos. Os assistentes levam quatro horas apenas para tirá-lo da cama e deixá-lo pronto para trabalhar.
Scott foi o tema do pequeno documentário Realidade do Jujitsu , um olhar poderoso e inspirador sobre como continuar a ser produtivo enquanto se vive com ELA. Foi exibido em festivais de cinema em todo o mundo.
Assim como Hawking, Lew desafiou as probabilidades, vivendo com a doença por 11 anos a partir de 2014. Ele mantém um blog ativo cheio de poesia, videoclipes e reflexões particulares. Num ensaio, intitulado “Uma boa noite com ELA”, ele descreve sua condição como “estar enterrado vivo em seu próprio corpo”, mas prossegue descrevendo a beleza da vida, afirmando: “ Todo dia é uma chance de se divertir e ser criativo .”
6 ELA conjugal
A ELA é genética em 5% a 10% dos casos, mas na maioria dos casos sua causa é um mistério. Há casos de casais em que ambos os parceiros contraem a doença, o que é estranho porque a ELA não é contagiosa. Os pesquisadores acreditam que esses casos são provavelmente apenas coincidências, mas ninguém sabe ao certo. Em alguns casos, um dos cônjuges só foi diagnosticado anos após a morte do parceiro.
Pelo menos 20 casos conhecidos de ELA conjugal surgiram em todo o mundo, incluindo um na Índia e um na Espanha, dois no Brasil, três nos Estados Unidos, quatro na Itália e nove na França. Todos os casais estiveram juntos por pelo menos uma década antes do diagnóstico.
5 Richard Olney
Embora os atletas tenham apresentado uma taxa significativamente mais elevada de ELA do que pessoas de outras áreas, esta afecta pessoas numa ampla variedade de profissões, desde músicos como Leadbelly e Charles Mingus até políticos como o antigo senador Jacob Javits. Há até rumores de que o presidente Mao Zedong morreu de ELA. Mas talvez a vítima mais irônica da doença tenha sido o Dr. Richard Olney.
Olney foi um pioneiro no estudo da ELA, estabelecendo o Centro de Tratamento e Pesquisa de ELA na Universidade da Califórnia, em São Francisco. Então, em 2004, o estado físico de Olney começou a piorar. Em 2005, um dos maiores especialistas mundiais em ELA tinha certeza de que ele próprio tinha a doença.
Olney viveu oito anos com ELA, só apresentando os sintomas mais catastróficos no final. Até os últimos dias, ele continuou pesquisando e trabalhando em documentos com a ajuda do filho. Ele também deu entrevistas para direcionar o máximo de atenção possível à causa e ao seu centro de pesquisa. Olney morreu em 27 de janeiro de 2012, aos 64 anos.
4 Surto de cluster
Embora a comunidade médica não reconheça uma causa definida para a ELA, padrões intrigantes indicam que fatores ambientais desempenham um papel. Estranhos aglomerados geográficos da doença surgiram. Três pessoas, todos os judeus Ashkenazi desenvolveram ELA em Montreal em um período de 18 meses. Todos moravam em um prédio de apartamentos. Noutro caso, quatro pessoas na zona rural do Dakota do Sul (três das quais viviam a poucos quilómetros uma da outra) desenvolveram ELA no espaço de uma década.
Os soldados que regressaram a casa depois de servirem na Guerra do Golfo de 1991 também demonstraram um grau invulgarmente elevado de ELA. Esses soldados poderiam ter entrado em contato com uma série de produtos químicos durante a guerra, incluindo agentes nervosos, pesticidas e substâncias radioativas . Certos países, como o México, a Itália e a Polónia, relatam níveis de ELA inferiores ao normal.
3 Toxinas Orgânicas
Os frutos do mar são criticados há muito tempo por seus altos níveis de mercúrio, que deverão aumentar ainda mais nos próximos anos. Os níveis de mercúrio são tão elevados que muitos profissionais de saúde alertam contra as mulheres grávidas que comem mais do que pequenas porções de peixe. Mas uma substância ainda pior pode estar presente nos peixes – uma toxina chamada beta-metilamino-L-alanina (BMAA). O composto ocorre naturalmente, criado por algas encontradas no solo e em corpos d’água.
Enquanto estudava a ELA, o neurologista Elijah Stommel ficou intrigado com aglomerados em certas áreas geográficas. Quando ele cruzou os endereços de 200 de seus pacientes, descobriu que muitos estavam localizados em grupos ao redor de corpos d’água . A área mais afetada foi o Lago Mascoma em Enfield, New Hampshire.
A BMAA também pode ter causado o complexo ELA-Parkinsonismo-demência (apelidado de doença Lytico-Bodig) que atingiu o povo Chamorro de Guam nos anos seguintes à Segunda Guerra Mundial. Os Chamorro gostavam de comer um morcego frugívoro local , que por sua vez se alimentava de sementes de cicadáceas que produzem BMAA. O BMAA concentrou-se na corrente sanguínea dos morcegos, tornando o Chamorro dezenas de vezes mais suscetível ao desenvolvimento de ELA do que o resto da população mundial.
2 Os limites do desafio do balde de gelo
Até alguns meses atrás, um bom número de pessoas nem tinha ouvido falar de ELA. Tudo isso mudou quando o Desafio do Balde de Gelo se tornou viral no verão de 2014. Exatamente quem originou o desafio parece desconhecido, mas as versões com água fria podem ser rastreadas até 2013. No momento em que este livro foi escrito, a Associação ALS arrecadou mais de US$ 100 milhões , um Aumento de 3.500% nas doações em relação ao mesmo período do ano passado.
Como todas as tendências virais, o desafio do balde de gelo acabará em breve, deixando os investigadores não muito longe de onde começaram. De acordo com o pesquisador de medula óssea da Universidade da Carolina do Norte, Dr. Jonathan Serody, “Se um milhão de pessoas doassem US$ 100 por ano durante 30 a 40 anos, você poderia obter um avanço para a ELA. Essas coisas repentinas que desaparecerão depois de alguns meses não ajudarão a ELA a longo prazo. Os pesquisadores precisam de dinheiro mais confiável .”
O governo dos EUA, através dos Institutos Nacionais de Saúde, é de longe o maior contribuinte para a investigação médica no mundo. Reduziu drasticamente os seus orçamentos ao longo dos anos e a ELA foi atingida – o NIH forneceu 59 milhões de dólares para a investigação da ELA em 2010, mas reduziu a sua contribuição em um terço nos últimos quatro anos.
1 Folga do balde de gelo
No que diz respeito às tendências virais, o desafio do balde de gelo pareceria o mais inofensivo possível. No entanto, alguns participantes foram criticados por participarem por diversão e não por caridade. As celebridades, em particular, foram criticadas por participarem como um mecanismo de autopromoção . Surpreendentemente, figuras como Charlie Sheen e o ator de Jackass Steve-O (dois cavalheiros que não são conhecidos por levarem muita coisa a sério) têm sido conhecidos pela sua visão mais pragmática sobre o tema, enfatizando a angariação de fundos em detrimento da sensibilização.
Outros criticaram o desafio do desperdício de água potável num mundo onde muitas pessoas não têm acesso. Esta crítica é em grande parte equivocada (as áreas ricas em água não ajudam nem prejudicam as áreas mais secas ao variar o seu próprio consumo; o desafio utilizou uma quantidade insignificante de água em comparação com outros processos), mas tornou-se uma questão particularmente quente na Califórnia , que sofreu com uma grave seca.
O astro de cinema Matt Damon abordou a questão do desperdício fazendo seu desafio do balde de gelo com água coletada de seu próprio banheiro. Não está claro quanta água ele economizou fazendo isso dessa maneira, mas o processo deu a ele a oportunidade de promover sua própria instituição de caridade. Damon disse: “Porque fui cofundador da Water.org e imaginamos o dia em que todos terão acesso a um copo de água limpa – e há cerca de 800 milhões de pessoas no mundo que não têm – despejando um balde limpo de água na minha cabeça parecia um pouco louco .”
